Alzheimer en dementie treffen niet alleen ouderen, er zijn ook patiënten bij wie de eerste symptomen al optreden voor ze 65 zijn.
Wereldwijd hebben naar schatting 28 miljoen mensen last van dementie en experts zijn het erover eens dat dat aantal tegen 2050 wellicht stijgt tot 114 miljoen. Dat heeft met de toenemende vergrijzing te maken – naar schatting een van de vier 85-jarigen heeft dementie, bij 75-jarigen is dat 7 procent. Over dementie op jonge leeftijd, waarbij de eerste symptomen optreden vóór de leeftijd van 65, zijn de cijfers minder duidelijk. ‘Britse en Japanse studies komen uit op ongeveer 54 patiënten per 100.000 30- tot 65-jarigen; Finse onderzoekers tellen 260 jongdementerenden op 100.000 30-plussers’, vertelt Deliane van Vliet van de Universiteit Maastricht. ‘Dat komt voor Nederland neer op 4.500 tot 21.000 patiënten, wat wel een heel uiteenlopend aantal is.
Volgens Christine Van Broeckhoven (Universiteit Antwerpen) zijn alle cijfers over dementie op jonge leeftijd nattevingerwerk. Van Broekhoven is hoogleraar Moleculaire Biologie en Genetica van Neurodegeneratieve Hersenziekten. ‘Uit studies, zoals die van mijn onderzoeksgroep, waarbij onderzoekers al meer van 25 jaar materiaal en informatie verzamelen over patiënten, kan je afleiden dat 1 op de 10 dementiepatiënten jonger is dan 65. Je zou die cijfers kunnen extrapoleren en zeggen dat de groep van jongdementerenden ongeveer overeenkomt met 10 procent van het totale aantal patiënten met dementie, en dan kom je voor België uit op 16.000 à 17.000 jonge patiënten. Maar dat blijft een schatting en bovendien is dat waarschijnlijk zelfs een onderschatting van het probleem. Wat je wel kan stellen is dat er geen wetenschappelijke indicatie is dat het aantal jonge patiënten met dementie toeneemt. Er zijn wel steeds betere diagnoses, waardoor de groep steeds beter in kaart wordt gebracht.’
Uitblijvende diagnose
Dementie op jonge leeftijd verloopt anders dan ouderdomsdementie. Dat blijkt onder meer uit een studie bij 215 jonge mensen met dementie en hun partners, die Van Vliet uitvoerde in samenwerking met de Radboud Universiteit in Nijmegen, de Vrije Universiteit in Amsterdam en zorgaanbieder Florence in Den Haag. De patiënten moesten bij aanvang een korte geheugentaak uitvoeren en werden nadien, net als hun partners, geïnterviewd over hun zorgbehoeften. Daarnaast werden hun gedragsproblemen en hun ziekte-inzicht in kaart gebracht. Deze procedure werd over twee jaar om de zes maanden herhaald. De onderzoekers vergeleken de resultaten nadien met een groep oudere patiënten met dementie.
Bij jonge patiënten bleek de diagnose langer op zich te laten wachten dan bij ouderen. Tussen de eerste symptomen en het moment waarop de arts voor het eerst dementie in het medische dossier vermeldde – wat bij de jongere groep gemiddeld rond hun 59ste gebeurde en bij de ouderen rond hun 79ste – zat er bij jonge mensen gemiddeld 4,4 jaar, terwijl dat bij oudere patiënten gemiddeld maar 2,8 jaar duurde. Van Broeckhoven beaamt dat de diagnose bij jongdementerenden vaak langer uitblijft, maar ze wil de cijfers van Van Vliet toch nuanceren. ‘De cijfers die zij geeft, zijn een gemiddelde, want ze hangen sterk af van de vorm van dementie die je bekijkt. Er is namelijk een essentieel verschil tussen alzheimerdementie – het afsterven van hersencellen waarbij het geheugen aangetast wordt – en frontaalkwabdementie – ook een vorm van neurodegeneratie, maar die uit zich vooral in veranderingen in het gedrag en de persoonlijkheid van de patiënten. Vooral bij patiënten met frontaalkwabdementie zie je dat de diagnose vaak veel langer op zich laat wachten omdat niemand zo vroeg aan dementie denkt. Deze patiënten komen vaak in de psychiatrie terecht of krijgen helemaal geen diagnose. Dat komt omdat alzheimerdementie al veel langer bekend is dan frontaalkwabdementie en er ook qua diagnostiek veel meer vooruitgang is geboekt voor alzheimerdementie. We weten pas sinds kort dat frontaalkwabdementie veel vaker voorkomt bij jonge patiënten dan bij oudere en dat ze vaker ook in familiaal verband optreedt.’ ‘Dit wordt in mijn proefschrift ook beschreven’, voegt Van Vliet daar nog aan toe. ‘Bij jonge mensen met de ziekte van Alzheimer duurde de diagnose gemiddeld 4,2 jaar en bij mensen met frontaalkwabdementie 6,4 jaar. Deze groep was echter veel kleiner (29 personen) dan de groep met alzheimer (139 personen).’
Burn-out
Uit Van Vliets onderzoek kwam ook naar voren dat 45 procent van de patiënten een verkeerde diagnose kreeg, zoals burn-out, depressie of stress. ‘Dat is te begrijpen, omdat de symptomen van dementie en depressie elkaar gedeeltelijk overlappen’, vertelt ze. ‘Bij subtiele veranderingen in het gedrag en de persoonlijkheid van jonge, fitte en gezonde mensen wordt niet snel aan dementie gedacht. Dementie wordt vooral met geheugenproblemen geassocieerd en daarom is het bij mensen met frontaalkwabdementie, van wie het geheugen nog relatief goed blijft werken, moeilijker om dementie te herkennen. De symptomen van frontaalkwabdementie – apathie, prikkelbaarheid, onrust, afstandelijkheid in hun relaties en eetproblemen – lijken eerder met psychische problemen te worden geassocieerd. Deze patiënten kregen vaak een behandeling voor deze aandoeningen voordat duidelijk werd dat ze aan dementie leden.’
Maar ook de patiënten zelf maken het soms moeilijk om een diagnose te stellen, omdat ze ontkennen dat er iets aan de hand is of weigeren om hulp te zoeken. Vaak vertellen ze thuis niets over de problemen die ze op het werk ondervinden. Pas als hun partners opmerken dat ze bijvoorbeeld in conflict komen met collega’s, of als ze hun job verliezen, zien ze hun vermoeden bevestigd en zochten ze hulp. Maar ook dan werd eerder aan een burn-out of depressie gedacht, omdat men de symptomen vaak zag als een gevolg van het ontslag.
Daarbij komt nog dat dementie bij jongeren aan een grotere rist oorzaken te wijten kan zijn dan bij ouderen. ‘De meest voorkomende oorzaak van dementie is zowel bij jongeren als bij ouderen de ziekte van Alzheimer’, vertelt Van Vliet. ‘Maar er zijn ook andere oorzaken en die komen bij jongeren opvallend vaker voor. Zo is er niet alleen vaker sprake van frontaalkwabdementie, maar komen ook metabole oorzaken (zoals vitaminetekorten, onbehandelde diabetes, bepaalde schildklieraandoeningen en nierfalen) eerder voor op jonge leeftijd, en duikt vaker secundaire dementie op, waarbij de dementie het gevolg is van alcoholmisbruik, het syndroom van Down of een traumatisch hersenletsel.’ ‘Bij een groep jonge patiënten is een genetische afwijking de primaire oorzaak van dementie’, aldus Van Broeckhoven. ‘En die groep kan met een genetische diagnostiek wel makkelijk worden geïdentificeerd.’
Beter inzicht
Dat jongere mensen met de ziekte van Alzheimer – dus de vaakst voorkomende vorm van dementie – een aanzienlijk beter inzicht hebben in hun cognitieve stoornissen dan ouderen, hebben ze volgens Van Vliet te danken aan de hogere mentale eisen die hun omgeving hen stelt, waardoor ze zich beter bewust zijn van hun beperkingen. Van Broeckhoven vindt dat nogal logisch: ‘Jonge patiënten staan met hun twee voeten middenin het leven: ze werken nog, hebben vaak een gezin met kleine kinderen, ze zijn sociaal actief, hebben hobby’s, en bovendien kennen zij een snellere progressie van de ziekte (zie ook ‘De (niet zo) theoretische grens van 65’). Logisch dus dat zij veel harder geconfronteerd worden met de gevolgen van hun aandoening dan 65-plussers. Senioren verwachten bovendien dat ze een hele reeks ouderdomskwaaltjes zullen krijgen, want vanaf een bepaalde leeftijd wordt iedereen geconfronteerd met vergeetachtigheid (zie ‘Vergeetachtig? Of dement?’), dus het duurt bij hen uiteraard wat langer vÓÓr ze door hebben dat er meer aan de hand is dan gewone ouderdomsvergeetachtigheid en dat er sprake is van een dementieproces.’
Maar er is ook goed nieuws. Doordat jonge patiënten met dementie dubbel zo vaak een intact ziekte-inzicht hebben dan ouderen, zijn ze meestal ook meer gemotiveerd om behandeld te worden en kunnen ze een behandeling ook beter volhouden. Daardoor slaan sommige behandelingen en begeleidingen in deze groep wellicht beter aan. ‘Dat gaat dan uiteraard niet over medicijnen, maar over cognitieve training en psychologische ondersteuning’, legt Van Vliet uit. ‘Patiënten die een beter ziekte-inzicht hebben, kunnen mogelijk ook beter hun beperkingen herkennen en daardoor beter met hun aandoening omgaan.’
Vergeetachtig of dement?
De gemiddelde leeftijd waarop dementie op jonge leeftijd wordt vastgesteld, is 59, een leeftijd waarop gewone ouderdomsvergeetachtigheid ook vaak de kop opsteekt. Gelukkig hoeft niet iedereen die al eens vergeet waar hij zijn gsm heeft gelaten of wat hij nu weer in de kelder ging halen, zich zorgen te maken. ‘Ouderdomsvergeetachtigheid kent iedereen’, vertelt alzheimerexpert Christine Van Broeckhoven. ‘Het is heel subtiel en is het gevolg van de veroudering van de hersenen. Ik noem dat graag de rimpelende veroudering van de grijze massa, omdat mensen zeer goed het rimpelen van de huid kennen en het vergrijzen van het haar en daar oudere mensen aan herkennen. Dat verouderen van de hersenen heeft als gevolg dat je meer hersencellen verliest en dat je verstandelijk functioneren – het gebruik van informatie en kennis – vertraagt. Maar dat is iets waar je perfect mee kan leven en wat je ook verwacht.’
De ziekte van Alzheimer kent een heel ander verloop. ‘Het alzheimerproces is een teruggang in de tijd’, vertelt Van Broeckhoven. ‘Eerst verlies je je werkgeheugen, dat is wat je gebruikt om dagelijks te functioneren, bijvoorbeeld om te weten wanneer het ochtend, middag en avond is. Daarna wordt je kortetermijngeheugen aangetast. Dat betekent dat je geen nieuw geheugen meer aanmaakt, waardoor je dezelfde vraag tien keer opnieuw stelt, of opnieuw begint te eten als je pas van tafel bent. Daarna gaat het proces nog verder achteruit, waarbij je vergeet wat je het recentst hebt geleerd, omdat dat minder goed zit opgeslagen in de hersenen. De herinneringen aan de kindertijd blijven het langst bewaard. Vandaar dat men vroeger van iemand die dement werd, zei dat hij kinds werd.’
‘Wie gewoon vergeetachtig is, heeft genoeg aan een hint om zich weer te herinneren waar hij mee bezig was’, voegt Deliane van Vliet (Universiteit Maastricht) daaraan toe. ‘Bij de ziekte van Alzheimer ligt dat anders. Patiënten vergeten wat ze recent hebben gedaan en kunnen zich daar achteraf niets meer van herinneren, zelfs niet als iemand hen daaraan herinnert.’
‘Jonge mensen die de ziekte van Alzheimer krijgen, beginnen in principe ook met geheugenproblemen, maar de progressie van de ziekte gaat bij hen veel sneller dan bij oudere patiënten’, besluit Van Broeckhoven. ‘De langzame periode voorafgaand aan het dementieproces slaan zij bij wijze van spreken over, waardoor ze veel sneller achteruitgaan. Bij jonge patiënten met frontaalkwabdementie – na de ziekte van Alzheimer de tweede oorzaak van dementie op jonge leeftijd – gaat het volledig anders. Zij vertonen in het begin van de aandoening vooral gedragsproblemen en kunnen daar pas in een latere ziektefase ook een geheugenprobleem bij krijgen.’
De niet zo theoretische grens van 65
We hebben het over dementie op jonge leeftijd als patiënten hun eerste symptomen krijgen vÓÓr hun 65ste. ‘Dat is natuurlijk een theoretische grens’, vertelt expert Christine Van Broeckhoven. ‘Die grens wordt onder andere gebruikt door demografen om bijvoorbeeld de vergrijzing in kaart te brengen, of door ons om een onderscheid te maken tussen jongdementie en ouderdomsdementie. Toch is het duidelijk dat de effecten van het verouderen heel goed zichtbaar worden vanaf de leeftijd van 60 à 65 en ook het aantal dementiepatiënten dan fors begint te stijgen. Dus er zit wel voor een stuk biologie achter.’
Daarbij komt nog dat er een groot verschil is tussen het ziekteproces van dementie op jonge leeftijd en dat van dementie op latere leeftijd. ‘Mensen met jongdementie krijgen dementie in jonge hersenen die nog niet begonnen zijn aan het verouderingsproces. Terwijl bij ouderdomspatiënten ook de verouderende biologie van de hersenen meespeelt in de manier waarop de ziekte tot uiting komt en in de progressie van de ziekte. Zeker bij 80-plussers is er het effect van ouderdomskwalen zoals het verouderen van de bloedvaten en een hogere bloeddruk. Bij jonge patiënten zou je kunnen spreken van een zuiverder ziekteproces in een niet-verouderende omgeving.’
Typisch voor jongere patiënten is de snellere progressie van de ziekte. ‘De levensverwachting van jonge dementiepatiënten is 6 jaar, die van oudere patiënten 7 jaar’, vertelt Van Broeckhoven. ‘Dat lijkt niet zover uiteen te liggen, maar terwijl de levensverwachting bij oudere patiënten kan variëren van 2 tot 25 jaar, is dat bij jongere patiënten 1 tot 11 jaar. Dat wijst erop dat ze veel sneller door het ziekteproces gaan. We vermoeden dat die snellere progressie wordt veroorzaakt door een aantal factoren die niet aanwezig zijn bij ouderdomspatiënten.’
Helpt gezond leven tegen dementie?
‘Er zijn geen duidelijke wetenschappelijke bewijzen dat een gezonde levensstijl dementie kan voorkomen’, vertelt alzheimer-
expert Christine Van Broeckhoven. ‘Maar het heeft wel invloed op de bloedvaten.Onze hersenen gebruiken ongeveer een vierde van de energie van ons lichaam, en ze doen dat via onze bloedvaten. Vandaar dat men zegt dat wat goed is voor het hart, ook goed is voor de hersenen.’
Gezond eten, genoeg bewegen en mentaal actief zijn is dus belangrijk, maar ook omgevingsfactoren spelen een rol, zoals chemische vervuiling of foutieve of overmedicatie. ‘Verouderen is een heel langzaam proces dat veel vroeger begint dan wat wij de zichtbare veroudering noemen. Het volstaat dus niet om pas op je 65ste vegetarisch te worden, te gaan sporten, te stoppen met roken, minder alcohol te drinken en nog snel een diploma te halen.’
Hoe sterk je levensstijl een invloed heeft op dementie heeft ook te maken met de leeftijd waarop de aandoening begint. ‘Hoe ouder de patiënt, hoe meer het helpt’, vertelt Van Broeckhoven. ‘Ik ben zelf mijn loopbaan begonnen met het onderzoek van twee alzheimerfamilies waarbij de gemiddelde aanvangsleeftijd van de ziekte 35 jaar was. De patiënten overleden rond hun 42’ste. In dergelijke gevallen heeft dat soort factoren heel weinig invloed op hun risico en op de progressie van de ziekte. Bovendien zijn de echt jonge patiënten vaak genetisch belast, wat betekent dat ze een erfelijke fout hebben en het bijna 100 procent zeker is dat ze de ziekte zullen ontwikkelen.’
