Iedereen heeft weleens koude vingers of tenen. Maar bij sommigen neemt dat wel heel extreme vormen aan. Blootgesteld aan koude of extreme stress trekt alle kleur weg uit hun lichaamsuiteinden. Het fenomeen is meestal onschuldig, maar kan ook wijzen op een onderliggende aandoening.
Foto’s: Marius Burgelman
‘Als andere mensen nog in T-shirt en short buiten lopen, heb ik al lang mijn oorverwarmers en mijn handschoenen aan. Anders lukt het me niet meer om het stuur van mijn fiets vast te houden en al zeker niet om te remmen.’
Wanneer het kwik onder de 17 graden Celsius duikt, doet zich bij zowat 10 procent van de bevolking een eigenaardig fenomeen voor. Onder invloed van koude trekken de bloedvaten in de uiteinden van hun lichaam plots samen. Er stroomt minder bloed door de vingers, tenen, oren, neus, lippen, tong, tepels en knieschijven. Die kleuren vervolgens wit, blauw of paars. Is de aanval voorbij, dan zetten de bloedvaten zich weer open, stroomt er weer bloed door de uiteinden en kleuren ze helrood.
Bij sommige patiënten blijft het bij deze verkleuringen en hebben ze verder geen last. Bij anderen gaan de symptomen gepaard met zwellingen, gevoelloosheid, tintelingen en jeuk. De pijn die er soms bij komt kijken kan beangstigend zijn.
‘Het zijn vooral vrouwen die last hebben van het fenomeen van Raynaud’, vertelt Vanessa Smith. Ze is kliniekhoofd reumatologie aan het UZ Gent en heeft zelf met de aandoening te maken. Haar patiënten kan ze min of meer geruststellen. ‘Wie Raynaud heeft, krijgt koude witte handen bij elke serieuze dip in de temperatuur of telkens als ze iets kouds aanraken. Het aantal aanvallen kan sterk variëren en het fenomeen treft bepaalde families meer dan andere. Maar het is altijd aan koude gerelateerd. Het is een reactie van de bloedvaten op koude.’
Meestal goedaardig
Het fenomeen van Raynaud is eigenlijk een fysiologisch beschermingsmechanisme dat een beetje doorgeschoten is. ‘Duw je je hand in ijswater, dan willen je hersenen zo snel mogelijk de normale temperatuur in de rest van je lichaam veilig stellen en knijpen ze de bloedvaten van de huid dicht’, vertelt Smith. ‘Bij het fenomeen van Raynaud schiet dat mechanisme al in gang wanneer de temperatuur nog ver boven het vriespunt ligt.’
Voor Raynaud-patiënten zijn dikke sokken onontbeerlijk zodra de temperatuur onder de 17 graden zakt
Ook extreme stress kan de symptomen uitlokken, al komt dat minder vaak voor. Het sympatisch zenuwstelsel geeft daarbij dezelfde bloedvatvernauwende stoffen vrij als bij koude.
Belangrijk is vooral dat het fenomeen bij de overgrote meerderheid van de patiënten volkomen goedaardig is en er geen aanwijzingen zijn voor een specifieke oorzaak. Bij een kleine minderheid kadert het in een onderliggende ziekte en zijn de symptomen te wijten aan ontstoken of beschadigde bloedvaten.
In het eerste geval spreken we van primaire Raynaud, in het tweede van secundaire. Over hoe vaak er sprake is van de secundaire vorm is onduidelijk. De cijfers lopen uiteen, al houden de meeste het bij een tot twee procent van het totale aantal patiënten.
Onverklaarbare wondjes
Smith kent tal van aandoeningen waarbij de handen koud kunnen aanvoelen en verkleuren. Medicamenteuze oorzaken, neurologische aandoeningen als anorexia nervosa, kankerbehandelingen en vaatziektes zijn enkele voorbeelden.
Toch is het voor artsen een eitje om het fenomeen van Raynaud van die ziektes te onderscheiden. Uit de klachten en symptomen van de patiënten kunnen ze heel snel afleiden dat bij al die ziektes de koude verkleurde handen zelden alleen bij lage temperaturen opduiken.
‘Iemand met uitgezaaide borstkanker heeft meestal blauwe vingers, ook als het warm is’, vertelt Smith. ‘Het fenomeen van Raynaud daarentegen is altijd aan koude gerelateerd.’
Koude handen kunnen ook een bijwerking zijn van bloeddrukverlagende medicatie. Ze kunnen zelfs een beroepsaandoening zijn. Wie activiteiten uitvoert met stotend of trillend gereedschap, zoals een kettingzaag of boormachine, heeft vaak symptomen die gelijkenissen vertonen met het fenomeen.
Opmerkelijk is nog dat bij primaire Raynaud de verschijnselen altijd volledig verdwijnen, terwijl dat bij secundaire Raynaud vaak niet zo is. Heb je koude vingers maar ook onverklaarbare wondjes aan je vingertoppen, dan is er zeker geen sprake van primaire Raynaud. Bijkomend onderzoek is dan aangewezen.
Verder steekt primaire Raynaud vaak voor het eerst de kop op tijdens de puberteit. De klachten nemen af naarmate je ouder wordt. Secundaire Raynaud komt zich pas veel later moeien. Die aandoening duikt na je veertigste op. Al zijn er ook op die regel uitzonderingen.
Koudepreventie
Primaire Raynaud duikt dus alleen op bij koude en bij extreme stress. Bij de behandeling is het sleutelwoord dan eenvoudigweg preventie. Zodra de temperatuur onder de 17 graden zakt, zijn een muts, handschoenen en dikke sokken onontbeerlijk. Wie iets uit de diepvriezer moet halen, kan ovenwanten gebruiken. En als gewone handschoenen geen soelaas bieden, zijn elektrisch verwarmde misschien een optie. Daarin lopen parallel met de vingertoppen draadjes die de vingers warm houden.
Als koudepreventie echt niet werkt, kan je geneesmiddelen overwegen. Calciumkanaalblokkers remmen de werking van calcium. Dat speelt een rol bij de samentrekking van de spiercellen in de bloedvaten, en zet de bloedvaten open. Helaas veroorzaken vrijwel alle beschikbare middelen vaak bijwerkingen, zoals dikke enkels of hoofdpijn.
Bij de secundaire vorm van Raynaud, waarbij er sprake is van een onderliggende aandoening, bestaat de behandeling erin die ziekte te bestrijden.
In de volksmond wordt weleens beweerd dat de symptomen ook optreden bij koffiedrinken. Volgens Smith is dat uit geen enkele recente studie gebleken. Vaak wordt patiënten ook aangeraden om te stoppen met roken. ‘Dat is altijd een goed idee, maar het haalt niets uit tegen primaire Raynaud’, vertelt ze. ‘Het helpt alleen omdat roken ook andere vormen van bloedvatschade kan geven.’
Red flag
Het fenomeen van Raynaud kan een uiting zijn van een onderliggende ziekte, maar het kan ook een voorloper zijn van een zeldzame aandoening. ‘Er bestaan tot achtduizend zeldzame ziektes die elk bij minder dan één op de tweeduizend mensen voorkomen’, weet Smith. ‘Je kan ervan uitgaan dat grofweg 5 procent van de algemene bevolking aan een of andere zeldzame ziekte lijdt.’
Die wetenschap helpt Smith en haar collega’s niet echt vooruit. ‘Precies omdat die aandoeningen op zich zo weinig voorkomen, is het onbegonnen werk om ze allemaal te leren herkennen.’
Om dat probleem op te lossen zochten 24 Europese referentienetwerken voor zeldzame ziektes een oplossing. De netwerken werden in 2017 opgericht door de Europese Commissie. Doel is te verzekeren dat alle patiënten met zeldzame ziektes doorheen heel Europa op dezelfde manier worden behandeld. Voor elk van die zeldzame aandoeningen willen de betrokken experts een red flag of waarschuwingsignaal zoeken. Zo hopen ze de artsen te helpen bij de herkenning.
De referentienetwerken voor zeldzame bindweefselziektes namen het fenomeen van Raynaud op in hun lijst als red flag voor systeemsclerose. Die aandoening komt ontzettend weinig voor – slechts een op de tienduizend individuen lijdt eraan. Maar wie eraan lijdt, loopt een groot risico ziek te worden of er zelfs aan te sterven.
Krijgen artsen een patiënt met Raynaud over de vloer, dan moet bij hen onmiddellijk een knipperlichtje gaan branden. Zaak is dan in het bloed van de patiënt op zoek te gaan naar specifieke antistoffen die kunnen wijzen op systeemsclerose. Vinden ze die stoffen terug, dan moeten ze de patiënten meteen naar een referentiecentrum doorverwijzen om hen op die zeldzame ziekte te laten onderzoeken.
De tandjes van een kam
In België zijn het UZ Gent, de UCL en het UZ Leuven erkend als Europese referentiecentra voor systeemsclerose. Patiënten met het fenomeen van Raynaud kunnen er een capillaroscopie laten uitvoeren. Bij dat niet-invasieve en pijnloze onderzoek brengen ze ter hoogte van de nagelriem van de vingers de kleinste bloedvaatjes van het lichaam in beeld.
Smith nodigt me uit om zo’n capillaroscopie van een jonge patiënt bij te wonen. In een donkere ruimte laat ze een druppeltje cederolie op de nagelriem van haar vingers vallen. ‘Dat helpt om de minuscule bloedvaatjes duidelijker zichtbaar te maken’, verduidelijkt ze aan de patiënt. Vervolgens plaatst ze de capillaroscoop op haar vingernagels. Die microscoop bevat een lens die alles tweehonderd keer uitvergroot.
Wanneer de patiënt opwerpt dat ze vooral last heeft aan haar tenen, vertelt Smith dat de vingers de beste plaats zijn om de capillairen te bekijken. Daar liggen ze namelijk parallel naast elkaar. En de toestand in de vingers weerspiegelt die in het hele lichaam.
Het beeld dat in realtime op een beeldscherm verschijnt, toont duidelijk dat de bloedvaatjes van de patiënt op regelmatige afstand van elkaar en in dezelfde richting liggen, zoals de tandjes van een kam. En dat ze niet de structurele afwijkingen vertonen die typerend zijn voor systeemsclerose.
‘Je mag op je twee oren slapen, je zal die zeldzame ziekte nooit ontwikkelen’, stelt Smith de patiënt gerust. De jonge vrouw haalt opgelucht adem. ‘Vroeger moesten patiënten met alleen het fenomeen van Raynaud frequent op controle komen om na te gaan of ze geen onderliggende ziekte hadden. Dat is sinds de invoering van deze tests verleden tijd. Deze patiënt hoeft nooit meer terug te komen.’
Het grote voordeel van een capillaroscopie is dat artsen het onderzoek op om het even welk moment kunnen uitvoeren, dus niet alleen wanneer het fenomeen zich voordoet. Ze kunnen Raynaud wel uitlokken door de hand van hun patiënten in een bak met ijswater af te koelen. Dat gebeurt natuurlijk alleen in onderzoekssettings, niet om de diagnose te stellen.
Betrouwbaar algoritme
Samen met haar team ontwikkelde Smith een algoritme waarmee ze de capillaroscopische beelden snel en betrouwbaar kan interpreteren. Met een grid kunnen ze het aantal bloedvaatjes makkelijk tellen.
‘Bij de patiënt die ik daarnet onderzocht zag ik al met het blote oog op het capillaroscopisch beeld dat de bloedvaten in orde waren’, vertelt ze. ‘Maar met het grid kan ik nu zien dat ze dertien capillairen op een lineaire millimeter had zitten. Dat is perfect.’
Smith laat me ter vergelijking de capillaroscopische beelden zien van een patiënt met systeemsclerose. Daar telt ze maar vijf bloedvaatjes per lineaire millimeter. Dat zijn er abnormaal weinig. De auto-immuunziekte heeft overduidelijk de bloedvaatjes kapotgemaakt. Dat de capillairen bovendien niet mooi gealigneerd liggen, bevestigt de diagnose.
Smith trekt momenteel de wereld rond om het algoritme op geneeskundecongressen aan zorgverleners aan te leren. Op die manier kunnen artsen binnenkort waar ook ter wereld de zeldzame ziekte snel en betrouwbaar opsporen.
Op zondag 27 november, de Dag van de Wetenschap, komt het fenomeen van Raynaud en het onderzoek ernaar uitgebreid aan bod in een workshop onder leiding van prof. Vanessa Smith. Geïnteresseerden kunnen er gratis een capillaroscopie laten uitvoeren. Meer info vind je hier.
